轻度地区贫困不需要特殊治疗。中重度地区贫困应采用以下一种或多种治疗方法。输血和去铁治疗仍然是目前重要的治疗方法之一。让我们给你一个详细的介绍。让我们看看!
1.一般治疗
注意休息和营养,积极预防感染。适当补充叶酸和维生素B12。
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2.红细胞输注
输血是治疗这种疾病的主要措施,最好输入洗涤红细胞,避免输血反应。少量输注法仅适用于中间型α和β地贫不主张用于重型地贫β地贫。对于重型β地面贫困应从早期开始给予中高量输血,使儿童的生长发育接近正常,预防骨病变。方法是反复注射浓缩红细胞,使儿童血红蛋白含量达到120~150g/L;然后每隔2~4周内注射浓缩红细胞100~15ml/kg,保持血红蛋白含量90~105g/L以上。但该方法易引起铁血黄素沉着症,因此应同时给予铁螯合剂治疗。
3.铁螯合剂
常用的去铁胺可以增加铁从尿液和粪便中排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸收。红细胞通常在规则上注射1年或10年~铁螯合剂应用于20单位后的铁负荷评估。去铁胺,每晚连续1次皮下注射12小时,或在等渗葡萄糖液中静滴8小时~12小时;每周5~7天,长期应用。或者在红细胞悬液中慢慢输注。去铁胺副作用不大,偶尔会出现过敏反应,长期使角偶出现白内障和长骨发育障碍,剂量过大会导致视力和听力下降。维生素C与螯合剂的联合应用可以增强去铁胺从尿液中排铁的作用。
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4.脾切除
血红蛋白H病和中间型脾脏切除术β地贫疗效好,对重型地贫疗效好β地贫效果差。脾切除术可导致免疫功能减弱,应为5~6岁以后施行,严格掌握适应证。
5.造血干细胞移植异基因
目前,造血干细胞移植可以治愈重型疾病β地面贫困的方法。如果有HLA匹配的造血干细胞供应商,应作为重型治疗方法β地方贫困的首选方法。
6.基因活化治疗
化学物质的应用可以增加γ基因表达或减少α为了改善基因表达β临床药物有羟(经)基脲、5-氮杂胞苷(5)~AZC)、目前正在研究阿糖胞苷、马利兰、异烟肼等。
预防
一般来说,如果两个属于同一类型的地中海贫血患者结合在一起,就有机会生下重型贫血患者。为了有效预防这种疾病,需要抽血进行肽链检测和基因分析,如果确认自己和配偶属于同一个家庭β对于极轻或轻度贫血患者,四分之一的儿童将有机会成为轻度贫血患者,四分之一的儿童将有机会成为中度或重度贫血患者。鉴于缺乏根治性疾病,临床中重度预后不良,医生应向有阳性家族史或患者提出医学建议,进行婚前检查和胎儿产前基因诊断,以避免下一代儿童的发生。
医生对地中海贫血患者提出了哪些医学建议?